神经认知障碍是DSM-5中一个涵盖范围广泛且临床意义重大的诊断类别，包含了各种以认知功能损害为核心特徵的神经精神疾病。这一诊断类别的设置反映了现代精神医学对於认知功能障碍本质的深入理解：无论是急性发作的谵妄还是进行性退化的各类失智症，都涉及大脑认知功能系统的某种形式的功能异常。本章将详细介绍DSM-5神经认知障碍诊断类别下各类障碍的诊断标准、流行病学特徵、病因学研究、治疗原则以及预後评估等面向，为临床工作者提供全面的参考依据。
table of content神经认知障碍的分类在精神医学诊断系统的发展过程中经历了重要的演变。在早期的DSM版本中，这一领域主要被称为「器质性精神障碍」，这一术语强调了这些障碍的「可识别」病因，但同时也带有某种程度的污名化与区分性暗示。DSM-III引入了「痴呆」与「谵妄」等更具描述性的术语，并建立了相对标准化的诊断标准。DSM-IV进一步细化了这一分类框架，区分了「痴呆」与「其他持久性认知障碍」。
DSM-5对这一领域进行了重大的重新命名与结构调整，将原本的「痴呆」更名为「主要神经认知障碍」，将「痴呆」这一术语替换为更具描述性且较少贬义色彩的「神经认知障碍」。这一改变反映了对於这类障碍本质认识的深化：它们不仅仅是「老化」或「衰退」的结果，而是具有多样病因与临床表现的神经系统疾病。此外，DSM-5还引入了「轻度神经认知障碍」作为一个独立的诊断类别，识别那些存在认知功能损害但尚未达到「主要」障碍诊断标准的个体，这对於早期识别与干预具有重要的临床意义。
DSM-5的神经认知障碍诊断类别包含三个主要层面：谵妄、主要神经认知障碍与轻度神经认知障碍。谵妄是一种急性发作的认知障碍，以注意力障碍与意识改变为核心特徵，通常由医学状况、物质使用或药物治疗所引起。主要神经认知障碍则是以显着的认知功能衰退为特徵的进行性障碍，病因可涉及阿兹海默症、血管性疾病、路易体疾病、帕金森氏症、HIV感染、头部创伤等多种因素。轻度神经认知障碍代表一种介於正常老化与失智症之间的过渡状态，个体存在可测量的认知功能损害，但日常生活功能仍然相对保留。
这一分类框架的设计理念在於强调病因学诊断的重要性。与DSM-IV时代相比，DSM-5更强调在诊断时确定认知障碍的特定病因，因为这对於治疗规划、预後评估与家庭谘询都具有关键的指导意义。例如，阿兹海默症相关的神经认知障碍与血管性神经认知障碍虽然都可能表现为记忆障碍与执行功能损害，但其疾病进展模式、合并症风险与治疗策略可能有所不同。
神经认知障碍的诊断需要综合考量多个层面的证据。首先，需要确认认知功能损害的存在与性质，这通常透过临床访谈、神经心理测验与功能评估来完成。其次，需要评估认知损害对日常功能的影响程度，这是区分「主要」与「轻度」神经认知障碍的关键区分点。主要神经认知障碍要求认知损害导致日常生活活动的显着损害，而轻度神经认知障碍则允许日常生活功能相对保留。第三，需要考虑病因学因素，包括详细的病史询问、医学检查与必要的实验室检测，以确定认知障碍的特定原因。
在进行神经认知障碍的监别诊断时，临床工作者需要考虑多种可能导致类似临床表现的情况。首先，需要区分神经认知障碍与正常老化过程，後者的认知功能衰退程度通常较轻且不影响日常生活功能。其次，需要排除其他可能导致认知功能障碍的精神疾病，如重度忧郁症（可表现为「假性痴呆」）、精神分裂症或双相情感障碍。第三，需要考虑药物副作用、物质使用与代谢异常等可逆性因素。
table of content谵妄是一种急性发作的神经精神障碍，以注意力障碍与意识水平改变为核心特徵，伴随着认知功能的全面性损害。根据DSM-5的诊断标准，谵妄的诊断需要满足以下要件：注意力的障碍（即维持或转移注意力的能力降低）以及意识水平的障碍（即对环境的觉察能力降低）；这些障碍在短时间内发展（通常数小时至数天），并且在一天内有波动的倾向；此外还伴随着额外的认知障碍（如记忆障碍、定向障碍、语言障碍或视觉空间能力障碍）。
谵妄的临床表现具有高度的变异性与波动性，这是区分谵妄与其他认知障碍的重要特徵。谵妄患者的症状可能在一天内显着变化，典型的「日落现象」表现为傍晚与夜间症状加剧。患者可能表现出注意力不集中、对问题的反应延迟或离题、难以维持对话、对时间或地点的定向障碍、视幻觉或听幻觉、以及躁动或嗜睡等行为改变。
根据主要的临床表现，谵妄可分为三种亚型。活动过多型谵妄表现为躁动不安、过度活跃与攻击性行为；活动过少型谵妄则表现为嗜睡、反应迟钝与动机缺乏；混合型谵妄则在活动过多与过少状态之间波动。活动过少型谵妄特别容易被漏诊，因为其表现可能较不显眼，但预後同样不良。
谵妄是医疗机构中常见的神经精神并发症，特别是在老年患者中。流行病学研究显示，普通内科病房老年患者的谵妄发生率约为百分之二十至三十，而重症监护病房与术後患者的发生率则更高。谵妄与多种不良後果相关，包括住院时间延长、功能衰退、认知功能恶化以及死亡风险增加。
谵妄的风险因素可分为易感性因素与诱发因素两大类。易感性因素包括高龄、认知功能障碍（包括失智症）、多重用药、视力或听力损害、营养不良与脱水、以及严重疾病等。这些因素使个体更容易在面临诱发因素时发生谵妄。常见的诱发因素包括感染、代谢紊乱、电解质失衡、药物（特别是镇静剂、抗胆硷能药物与多种药物的组合）、手术与麻醉、以及环境改变等。谵妄通常是多重因素交互作用的结果，而非单一原因所致。
谵妄的病理机制涉及多种神经生物学途径的异常，至今尚未完全明确。现有的证据显示，谵妄的发生与多种病理生理过程相关，包括神经传导物质失衡（特别是胆硷能与多巴胺系统）、神经炎症反应、氧化应激与代谢异常等。胆硷能功能不足被认为是谵妄发生的核心机制之一，这解释了为何抗胆硷能药物是谵妄的常见诱发因素。
不同病因所引起的谵妄可能涉及不同的病理机制。例如，感染相关的谵妄可能涉及细胞激素介导的神经炎症反应；肝肾功能衰竭相关的谵妄则可能与毒素累积对神经系统的影响有关；戒酒相关的谵妄（即震颤性谵妄）则与中枢神经系统的过度激发状态相关。
谵妄的治疗首要原则是识别与处理根本的病因。这包括停用或更换不必要的药物、治疗感染与炎症、纠正代谢紊乱与电解质失衡、以及处理疼痛与脱水等问题。在病因治疗的同时，支持性治疗对於缓解症状与预防并发症也至关重要。
非药物干预是谵妄管理的基础措施。这包括维持规律的作息时间、提供适当的环境刺激（充足的光线与声音、熟悉的物品）、维持定向辅助（如时钟、日历、熟悉的照片）、确保充足的营养与水分摄入、以及促进早期活动与康复。对於谵妄患者，应尽量避免约束与导尿等侵入性措施，因为这些可能加剧谵妄症状。
药物治疗应仅用於谵妄患者存在自伤或伤人风险，或症状严重干扰医疗照护的情况。低剂量的抗精神病药物（如haloperidol或risperidone）可用於控制躁动与幻觉，但需要谨慎评估其风险效益比，且应尽量缩短疗程。苯二氮平类药物通常应避免使用，除非谵妄是由於酒精或苯二氮平戒断所引起。
谵妄的预後取决於多种因素，包括根本病因的可逆性、患者的基础认知状态、年龄与合并症等。虽然谵妄本身通常是可逆的，但老年患者与合并失智症的患者可能有较高的死亡率与长期功能衰退风险。预防是谵妄管理中最具成本效益的策略，多项研究显示，针对高风险患者的预防性干预能够显着降低谵妄的发生率与严重程度。
table of content阿兹海默症是最常见的神经认知障碍病因，占所有失智症病例的百分之六十至八十。这是一种进行性退化的神经疾病，以记忆障碍为核心症状，逐渐累及语言、视觉空间能力、执行功能与人格行为等多个认知领域。根据DSM-5的诊断标准，阿兹海默症相关神经认知障碍的诊断需要满足主要神经认知障碍的一般标准，并且临床特徵符合阿兹海默症的典型表现，同时排除其他可能的原因。
阿兹海默症的临床病程可分为几个阶段。在早期阶段，记忆障碍是最突出的症状，特别是近期记忆的损害，表现为难以记住新近学习的资讯、重复询问相同的问题或遗忘重要事件与约定。语言问题可能开始出现，表现为找词困难或言语空洞。日常生活功能可能仍然相对保留，但患者可能在处理复杂任务时感到困难。
随着疾病进展，认知障碍变得更加广泛与严重。远期记忆也开始受损，患者可能不记得重要的人生事件或亲属的姓名。语言理解与表达能力进一步下降，沟通变得困难。视觉空间能力障碍可能导致迷路或难以完成需要空间定向的任务。执行功能障碍影响计划、问题解决与判断能力。患者可能开始需要他人协助处理日常生活活动，如穿着、进食与个人卫生。
在晚期阶段，认知障碍极为严重，患者可能无法识别亲属、无法言语、无法行走并完全依赖他人的照护。并发症如肺炎、营养不良与感染是主要的死亡原因。从诊断到死亡的平均病程约为八至十年，但个体差异相当大。
阿兹海默症的发生率随着年龄增长而显着增加。六十五岁以下的人群中阿兹海默症相对罕见，但此後每五年的发生率约增加一倍。根据流行病学估计，六十五岁以上的社区人口中约有百分之十至十五患有某种程度的失智症，其中大部分为阿兹海默症。随着人口老龄化，阿兹海默症的公共卫生负担持续增加。
阿兹海默症的风险因素可分为不可改变因素与可改变因素。不可改变因素包括年龄（最大的风险因素）、遗传因素（特定基因如APOE ε4等位基因增加风险）与家族史。可改变因素则包括心血管健康因素（如高血压、糖尿病、肥胖、吸烟）、受教育程度与认知活动、社会参与以及体力活动等。这些因素透过影响脑部血流、认知储备或病理过程来影响阿兹海默症的发病风险。
阿兹海默症的神经病理特徵包括神经元外的β-淀粉样蛋白斑块沉积与神经元内的tau蛋白过度磷酸化所形成的神经纤维缠结。这些病理变化在临床症状出现前十至二十年就已经开始累积，最初主要集中在内侧颞叶结构（如海马回），随後逐渐扩展至新皮层区域。
β-淀粉样蛋白理论是阿兹海默症发病机制的核心假说之一。这一理论认为，β-淀粉样蛋白的异常产生与清除失衡导致其在脑中逐渐累积，形成具有神经毒性的寡聚体与斑块，进而触发一系列病理级联反应，包括神经炎症、氧化应激与神经元死亡。Tau蛋白理论则强调tau蛋白的异常修饰与传播在神经退化过程中的关键作用。
遗传因素在阿兹海默症的发病中扮演重要角色。早发性阿兹海默症（通常六十五岁前发病）约占所有病例的百分之五，其中相当比例与特定基因突变（如APP、PSEN1、PSEN2基因）相关，这些突变导致β-淀粉样蛋白产生增加。迟发性阿兹海默症最常见的遗传风险因素是APOE基因的ε4等位基因，携带一个ε4等位基因可使风险增加约三倍，携带两个则增加约十至十五倍。
阿兹海默症的治疗目前尚无法逆转或阻止疾病的进展，但可以暂时缓解症状并延缓功能衰退。目前获批准的药物治疗主要包括胆硷酯酶抑制剂（如donepezil、rivastigmine、galantamine）与NMDA受体拮抗剂（如memantine）。胆硷酯酶抑制剂透过抑制乙醯胆硷的分解来增强胆硷能神经传导，对轻度至中度阿兹海默症患者可能带来症状改善。Memantine则作用於谷氨酸系统，对中度至重度患者可能有效。
非药物干预是阿兹海默症照护的重要组成部分。认知刺激活动、记忆训练与现实导向治疗可能对维持认知功能有一定帮助。运动训练被证实能够改善认知功能与日常功能，并可能延缓认知衰退。照护者支持与教育对於维护患者与照护者的生活品质至关重要。
未来的治疗研究方向包括抗淀粉样蛋白与抗tau疗法、免疫疗法以及神经保护策略。虽然过去数十年的临床试验结果令人失望，但近年来一些抗淀粉样蛋白抗体药物（如lecanemab、donanemab）在临床试验中显示出减缓认知衰退的效果，为阿兹海默症的疾病修饰治疗带来了新的希望。
table of content血管性神经认知障碍是由於脑血管疾病所导致的一类神经认知障碍，是继阿兹海默症之後第二常见的失智症原因。根据DSM-5的诊断标准，血管性神经认知障碍的诊断需要满足主要神经认知障碍的一般标准，并且临床病史、检查或影像学显示存在脑血管疾病与认知障碍之间的因果关系。
血管性神经认知障碍的临床表现具有高度的异质性，这反映了脑血管病变部位与严重程度的多样性。与阿兹海默症的渐进性病程不同，血管性神经认知障碍的病程通常呈阶梯式恶化，每次脑血管事件後认知功能可能出现显着的衰退。认知障碍的具体表现取决於受累的脑区：皮层下血管性认知障碍可能以执行功能障碍为主，表现为计画困难、任务切换障碍与资讯处理速度减慢；大血管梗死相关的认知障碍则可能表现为局灶性认知缺陷。
血管性神经认知障碍的诊断需要确认脑血管疾病的存在，这可以透过临床病史（如卒中病史）、神经影像学检查（显示血管性病变）或两者结合来达成。重要的是，需要排除其他可能解释认知障碍的原因，特别是阿兹海默症，因为两者常常同时存在（混合性失智）。
血管性神经认知障碍占所有失智症病例的约百分之十至二十，但在某些地区与人群中比例可能更高。男性患者的比例略高於女性，这与男性心血管疾病的较高发生率相关。发病年龄通常较阿兹海默症为早。
血管性神经认知障碍的风险因素与脑血管疾病相同，主要包括高血压、糖尿病、心房颤动、高胆固醇血症、吸烟、肥胖与缺乏运动等。这些因素透过促进动脉粥样硬化、血栓形成与脑血流不足来增加血管性认知障碍的风险。控制这些可改变的风险因素是预防血管性神经认知障碍的关键策略。
血管性神经认知障碍的病理机制涉及多种脑血管病变类型。大血管病变导致大面积梗死，可能造成突然的认知功能衰退。小血管病变则导致腔隙性梗死与白质病变，逐渐累积造成认知功能的进行性衰退。脑出血虽然发生率较低，但可能导致急性认知功能障碍。混合性机制在临床上相当常见。
神经影像学在血管性神经认知障碍的诊断中扮演关键角色。磁共振成像可以显示皮层与皮层下的梗死灶、腔隙灶、白质高讯号与脑萎缩等异常。这些影像学发现需要与认知障碍的临床表现相符合，才能支持血管性神经认知障碍的诊断。
血管性神经认知障碍的治疗重点在於预防脑血管事件的进一步发生与控制血管危险因素。这包括抗血小板治疗、控制血压、管理糖尿病与高胆固醇血症、戒烟与生活型态调整等。二级预防措施能够显着降低再次卒中的风险，进而减缓认知功能的衰退。
认知症状的治疗方面，胆硷酯酶抑制剂与memantine在血管性神经认知障碍中的疗效证据不如阿兹海默症明确，但部分患者可能从这些治疗中获益。非药物干预，包括认知训练、体力活动与社会参与，对於维护认知功能与整体健康同样重要。
血管性神经认知障碍的预後取决於血管危险因素的控制与脑血管事件的预防情况。与纯粹的阿兹海默症相比，血管性神经认知障碍可能对血管危险因素的管理更为敏感，这提供了一个可干预的治疗靶点。
table of content路易体痴呆是第三常见的神经认知障碍原因，以波动性认知功能障碍、视幻觉与帕金森氏症样运动症状为核心临床特徵。根据DSM-5的诊断标准，路易体痴呆相关神经认知障碍的诊断需要满足主要神经认知障碍的一般标准，并且临床表现符合路易体痴呆的典型特徵。
路易体痴呆的认知障碍具有显着的波动性特徵，这在一天之内或数天之间可能显着变化。患者可能在某些时候表现得相对清晰，而在其他时候则出现明显的困惑与定向障碍。这种波动性是区分路易体痴呆与阿兹海默症的重要特徵之一。视幻觉是另一个常见且特异性的症状，患者可能看到生动的人物、动物或物体，这些幻觉通常是详细且完整的。
帕金森氏症样的运动症状，包括动作缓慢、肢体僵硬与静止性震颤，在路易体痴呆中也相当常见，但可能与认知障碍同时或先後出现。与帕金森氏症相关的神经认知障碍不同，路易体痴呆中运动症状通常在认知障碍发生後一年内出现。路易体痴呆患者还可能对抗精神病药物极度敏感，即使是小剂量也可能导致严重的运动障碍或恶化认知功能。
路易体痴呆占所有失智症病例的约百分之十至十五，但在屍检研究中发现的比率更高，显示许多病例可能在生前未被诊断。发病年龄通常在五十至八十五岁之间，与阿兹海默症相近。男性患者比例略高於女性。
路易体痴呆的神经病理特徵是路易体的存在，这是一种由α-突触核蛋白异常聚集所形成的细胞内包涵体。路易体主要分布於皮层与脑干区域，其位置与分布解释了路易体痴呆的多样临床表现。值得注意的是，路易体痴呆与帕金森氏症在病理上存在重叠，两者都被归类为α-突触核蛋白病。
路易体痴呆的治疗具有挑战性，需要综合处理认知、行为与运动症状。目前没有药物被批准专门用於治疗路易体痴呆，治疗主要基於对症治疗的原则。
认知症状方面，胆硷酯酶抑制剂可能是最有效的药物治疗选择，研究显示这些药物能够改善认知功能与行为症状。Memantine也可能被使用，但其疗效证据不如胆硷酯酶抑制剂明确。运动症状的治疗可以使用左旋多巴，但需要谨慎剂量调整，因为部分患者可能对多巴胺能药物敏感。
精神行为症状的治疗需要特别谨慎。抗精神病药物应尽量避免使用，因为路易体痴呆患者对这些药物极度敏感。如果确实需要使用，应选择低剂量的quetiapine或clozapine，并密切监测不良反应。非药物干预，包括环境调整与照护者支持，是管理行为症状的重要策略。
路易体痴呆的预後通常比阿兹海默症差，平均生存期从诊断起约为五至七年。然而，这存在相当的个体差异，早期诊断与适当的对症治疗可能改善生活品质与功能维持。
table of content帕金森氏症相关神经认知障碍是指在帕金森氏症的背景下发展的神经认知障碍。帕金森氏症是一种以运动症状（包括动作缓慢、静止性震颤、肢体僵硬与姿势不稳）为特徵的神经退化性疾病，但非运动症状，包括认知障碍，在疾病的自然史中也相当常见且显着影响生活品质。
根据DSM-5的诊断标准，帕金森氏症相关神经认知障碍的诊断需要满足主要神经认知障碍的一般标准，并且认知障碍发生在帕金森氏症诊断之後。如果认知障碍发生在帕金森氏症诊断之前或同时，则应考虑路易体痴呆的诊断。这一时间顺序的区分对於病因判断与治疗规划具有重要的指导意义。
帕金森氏症相关神经认知障碍的临床表现通常以执行功能障碍为特徵，包括工作记忆障碍、任务切换困难、计画能力下降与冲动控制问题。与阿兹海默症的记忆障碍不同，帕金森氏症相关神经认知障碍的记忆障碍通常以检索困难为主，而非编码困难。随着疾病进展，认知障碍可能变得更加广泛，影响语言、视觉空间能力与记忆等多个领域。
帕金森氏症患者中神经认知障碍的发生率随疾病持续时间与严重程度而增加。研究显示，约有百分之三十的帕金森氏症患者在诊断时即存在轻度认知障碍，而在疾病持续十五年後，这一比例可上升至百分之八十至九十。最终，相当比例的帕金森氏症患者会发展为失智症。
帕金森氏症相关神经认知障碍的风险因素包括年龄较大、疾病持续时间较长、运动症状严重程度、存在幻觉与抑郁症状以及特定认知领域的早期损害等。遗传因素也可能影响认知障碍的发展，某些基因变异与帕金森氏症患者的认知预後相关。
帕金森氏症相关神经认知障碍的治疗目标在於改善认知功能、管理行为症状并维持日常生活功能。药物治疗方面，胆硷酯酶抑制剂可能被考虑用於治疗认知障碍，虽然其在帕金森氏症相关神经认知障碍中的疗效证据不如在阿兹海默症中明确。Memantine也可能被使用。
帕金森氏症的药物治疗可能对认知功能产生复杂的影响。多巴胺能药物可能在改善运动症状的同时改善某些认知功能，但也可能恶化幻觉或其他精神症状。因此，帕金森氏症相关神经认知障碍的治疗需要在运动症状控制与认知/精神症状管理之间取得平衡。
非药物干预在帕金森氏症相关神经认知障碍的照护中扮演重要角色。认知训练、体力活动与职业治疗可能有助於维持认知功能与日常生活功能。照护者支持与教育对於长期照护品质至关重要。
帕金森氏症相关神经认知障碍的预後通常较差，认知功能衰退通常是进行性的。然而，疾病的进展速度存在相当的个体差异，影响因素包括发病年龄、认知障碍的类型与严重程度以及共病症状等。
table of contentHIV感染相关神经认知障碍是由人类免疫缺陷病毒感染所引起的一类神经认知障碍。随着高效抗逆转录病毒治疗的发展，HIV相关神经认知障碍的流行病学与临床特徵发生了显着变化。在治疗前时代，HIV相关神经认知障碍通常呈现较严重的进行性病程，表现为爱滋病失智症复合症。现代治疗时代，这类障碍的临床表现通常较轻微，但仍然是HIV感染者面临的重要健康问题。
根据DSM-5的诊断标准，HIV感染相关神经认知障碍的诊断需要满足主要或轻度神经认知障碍的一般标准，并且有实验室确认的HIV感染证据，同时排除其他可能解释认知障碍的原因。在诊断时，需要考虑认知障碍与HIV感染之间的时序关系以及免疫状态（如CD4细胞计数）。
HIV相关神经认知障碍的临床表现包括注意力障碍、资讯处理速度减慢、学习与记忆障碍、执行功能障碍以及行为改变等。运动症状，如动作缓慢与步态异常，也可能出现。症状通常呈亚急性或慢性进行性病程。
在抗逆转录病毒治疗普及之前，约有百分之二十至三十的晚期HIV感染者会发展为爱滋病失智症复合症。随着治疗的进步，严重的进行性认知障碍发生率显着下降，但较轻微的认知障碍仍然常见。流行病学研究显示，约有百分之二十至五十的HIV感染者可能存在某种程度的认知功能损害。
HIV相关神经认知障碍的病理机制涉及HIV病毒对中枢神经系统的直接与间接影响。HIV可以感染巨噬细胞与小胶质细胞，导致神经炎症、神经元损伤与突触功能障碍。血脑屏障功能障碍、免疫调节异常与神经传导物质失衡也可能参与病理过程。
HIV相关神经认知障碍的治疗首要考虑是优化抗逆转录病毒治疗。有效的抗逆转录病毒治疗能够抑制病毒复制、恢复免疫功能并减少神经认知障碍的进展风险。治疗方案需要具有良好的中枢神经系统穿透性，以在脑部达到有效的药物浓度。
对症治疗方面，认知训练与复健可能有助於改善认知功能。虽然没有药物被批准专门用於治疗HIV相关神经认知障碍，但某些研究探索了神经保护策略的可能性。共病症状如忧郁症与物质使用障碍需要适当治疗，因为它们可能加剧认知障碍。
在有效的抗逆转录病毒治疗时代，HIV相关神经认知障碍的预後有所改善。然而，许多患者可能仍然面临长期的认知功能问题，特别是那些诊断较晚或治疗前已有显着免疫抑制的患者。早期诊断、持续治疗与神经认知功能的定期监测对於优化预後至关重要。
table of content物质或药物引起的持续性神经认知障碍是指在物质使用或药物暴露停止後仍然持续存在的认知功能障碍。根据DSM-5的诊断标准，这一诊断类别包括物质或药物引起的持续性遗忘障碍与物质或药物引起的持续性精神病性障碍等。
持续性遗忘障碍的特徵是显着的记忆损害，特别是学习新资讯的能力受损，虽然远期记忆可能相对保留。这种障碍在酒精相关的柯萨科夫症候群中最为典型，但也可能由其他物质如吸入剂所引起。持续性精神病性障碍则以幻觉或妄想为主要表现，在物质停止使用後仍然持续存在。
诊断需要确认认知障碍与物质或药物使用之间的因果关系，通常需要物质使用先於认知障碍的发生、认知障碍的类型与已知物质相关的神经毒性效应相符、以及排除其他可能的原因。
酒精是最常见的导致持续性神经认知障碍的物质。长期大量酒精使用可能导致两种不同类型的认知障碍：酒精相关的持久性遗忘障碍（柯萨科夫症候群）与酒精相关的持续性痴呆。柯萨科夫症候群以近事遗忘、虚构与定向障碍为特徵，通常与维生素B1缺乏相关。酒精相关的持续性痴呆则涉及更广泛的认知功能损害。
吸入剂滥用也可能导致持续性神经认知障碍。长期吸入挥发性物质可能造成白质损害与神经元死亡，导致记忆、注意力与执行功能的持久损害。这种损害可能是部分可逆的，但严重情况下可能是永久性的。
其他可能导致持续性神经认知障碍的因素包括某些化疗药物、重金属中毒与其他神经毒性物质。这类障碍的治疗需要避免进一步的暴露，并提供支持性康复服务。
物质或药物引起的持续性神经认知障碍的治疗首要考虑是停止物质使用或避免进一步的药物暴露。对於某些情况（如酒精相关的神经认知障碍），营养补充（如维生素B1）可能是必要的治疗组成部分。
认知康复训练可能有助於改善认知功能，特别是在轻度至中度损害的情况下。对於严重遗忘障碍的患者，外部记忆辅助与环境支持是重要的照护策略。
预後取决於多种因素，包括损害的严重程度、持续时间、是否继续暴露以及个体的康复资源。某些认知功能可能在康复後数月内有所改善，但严重的损害可能是永久性的。
table of content创伤性脑损伤相关神经认知障碍是由於头部外伤所引起的认知功能障碍。根据损伤的严重程度，创伤性脑损伤可分为轻度（通常伴有短暂的意识丧失或创伤後健忘）、中度与重度。轻度创伤性脑损伤通常被称为「脑震荡」，而中重度损伤则可能导致更严重且持久的认知功能障碍。
根据DSM-5的诊断标准，创伤性脑损伤相关神经认知障碍的诊断需要满足主要或轻度神经认知障碍的一般标准，并且临床病史或客观检查显示认知障碍与创伤性脑损伤之间的因果关系。诊断时需要考虑认知障碍的类型与创伤性脑损伤的严重程度和部位是否相符。
创伤性脑损伤相关神经认知障碍的临床表现因损伤部位与严重程度而异。常见的认知损害包括注意力与资讯处理速度障碍、记忆障碍、执行功能障碍以及语言障碍等。许多患者还可能经历头痛、疲劳、睡眠障碍与情绪问题，这些都可能影响认知功能与日常生活。
创伤性脑损伤是一个常见的公共卫生问题，在许多国家的发生率呈上升趋势。常见的致因包括车祸、跌倒、运动伤害与暴力。男性与年轻人的发生率较高，但老年人也是高风险族群，特别是跌倒相关的创伤性脑损伤。
创伤性脑损伤相关神经认知障碍的风险因素包括损伤的严重程度（重度损伤後认知障碍的风险显着增加）、损伤的部位（如前额叶或颞叶损伤）、年龄较大、受教育程度较低、以及重复性头部创伤（如某些运动相关的累积性损伤）。
反覆性轻度创伤性脑损伤是一个日益受到关注的问题，特别是在接触性运动运动员中。这种累积性损伤可能导致慢性创伤性脑病变，这是一种以tau蛋白病理为特徵的神经退化性疾病，可能导致进行性的认知、行为与情绪问题。
创伤性脑损伤相关神经认知障碍的治疗需要采取综合性的方法，包括急性期医疗处理、康复治疗与长期支持。急性期治疗的重点在於稳定生命体徵、预防继发性损伤与处理并发症。
康复治疗是创伤性脑损伤管理的关键阶段，包括认知康复、职业治疗与物理治疗。认知康复旨在改善注意力、记忆与执行功能；职业治疗帮助患者恢复日常生活与工作技能；物理治疗处理运动功能问题。
长期预後取决於多种因素，包括损伤严重程度、年龄与康复资源。轻度创伤性脑损伤後大多数人在数周至数月内恢复，但约有百分之十五至二十的患者可能经历持续的症状（称为「脑震荡後症候群」）。中重度创伤性脑损伤的恢复时间较长，部分患者可能留下持久的认知功能残疾。
table of content这一诊断类别涵盖了由其他医学状况所引起的持续性神经认知障碍，这些情况不属於前面章节所描述的特定病因类别。可能导致神经认知障碍的医学状况包括多种神经系统疾病、内分泌疾病、感染性疾病与代谢性疾病等。
神经系统疾病方面，额颞叶退化、多发性硬化症、亨廷顿氏症与进行性核上性麻痹等都可能导致进行性的神经认知障碍。这些疾病各有其独特的临床特徵与病程模式。内分泌疾病方面，严重的甲状腺功能异常、肾上腺皮质功能不全与低血糖发作都可能导致认知功能损害。感染性疾病方面，除了HIV感染外，神经梅毒、莱姆病与Creutzfeldt-Jakob病等也可能导致认知障碍。
诊断其他医学状况引起的持续性神经认知障碍需要确认三个要素：存在主要或轻度神经认知障碍的临床证据、有实验室或影像学确认的医学状况、以及两者之间的因果关系。诊断时需要排除其他可能解释认知障碍的原因。
详细的病史询问与体格检查对於识别可能的医学病因至关重要。实验室检查可能包括甲状腺功能、维生素B12与叶酸水平、梅毒血清学、自身抗体与传染病筛检等。脑部影像学检查对於排除结构性病变与支持特定诊断可能有帮助。
治疗其他医学状况引起的持续性神经认知障碍的首要原则是治疗根本的医学状况。对於可治疗的病因（如甲状腺功能异常、维生素缺乏或可控制的感染），及时的治疗可能带来认知功能的改善。
对於进行性神经退化性疾病，治疗主要是对症性的，可能包括药物治疗（如多巴胺能药物用於亨廷顿氏症）与非药物干预。照护者支持与长期照护规划对於这些进行性障碍的整体管理至关重要。
预後取决於根本医学状况的性质与可治疗性。对於可逆性病因，及时诊断与治疗可能带来良好的预後；对於进行性神经退化性疾病，预後通常较差，但个别疾病之间存在显着差异。
table of content「未特定的神经认知障碍」这一诊断类别适用於临床上存在显着的认知功能损害但不符合特定病因诊断标准的情况。这可能发生在资讯不足以作出特定诊断的情况下，或者当临床工作者判断提供更具体的诊断并不适当或不必要的情况下。
使用这一诊断类别时，临床工作者应尽可能提供关於认知障碍性质与严重程度的描述，以支持後续的评估与治疗规划。在某些情况下，随着时间推移与评估的深入，可能可以作出更具体的诊断。
轻度神经认知障碍是DSM-5中新增的诊断类别，代表一种介於正常老化与失智症之间的中间状态。根据DSM-5的诊断标准，轻度神经认知障碍的诊断需要满足以下要件：存在适度的认知能力下降的证据，通常由患者、家属或临床工作者报告，且可透过神经心理测验或客观认知评估确认；认知缺陷干扰了复杂的日常活动（如支付帐单或管理药物）的能力，但干扰程度较主要神经认知障碍为轻；认知缺陷不伴随显着的社会或职业功能损害。
轻度神经认知障碍可能是多种病因的表现，包括早期阿兹海默症、血管性认知障碍、路易体疾病或其他因素。研究显示，轻度神经认知障碍的患者每年有约百分之十至十五的比率进展为失智症，但也有相当比例的患者保持稳定或甚至恢复正常认知水平。
轻度神经认知障碍的诊断与管理具有重要的临床意义。首先，它提供了一个框架来识别与监测认知功能下降的个体，即使他们尚未达到失智症的诊断标准。其次，它为早期干预提供了机会，因为某些可改变的风险因素（如血管危险因素）在这一阶段可能更具可逆性。第三，它为临床研究提供了重要的人群，以研究认知衰退的早期标志物与疾病修饰治疗。
轻度神经认知障碍的治疗重点在於识别与治疗可逆性因素、监测认知功能变化、以及提供支持性干预以维持功能与生活品质。目前没有药物被批准专门用於治疗轻度神经认知障碍，但管理血管危险因素、鼓励认知活动与体力活动、以及社会支持可能是有益的策略。
table of content神经认知障碍是DSM-5中一个涵盖范围广泛且临床复杂的诊断类别。从急性发作的谵妄到进行性退化的各类失智症，从血管性疾病到神经感染、创伤与毒素暴露，各类障碍都有其独特的临床特徵、病因机制与治疗需求。本章所介绍的各类神经认知障碍虽然在临床表现与病因机制上有所不同，但都反映了人类认知功能系统可能出现的复杂问题。
在临床工作中，正确识别与诊断神经认知障碍对於规划有效的治疗计划至关重要。谵妄的早期识别与病因处理能够改善预後并预防并发症。失智症的准确病因诊断对於治疗规划、预後评估与家庭谘询具有指导意义。轻度神经认知障碍的识别为早期干预与监测提供了机会。
神经认知障碍与其他精神疾病及医学状况的共病强调了综合评估与治疗的必要性。临床工作者在评估认知问题时，应同时考虑可能存在的共病症状与可逆性因素，并根据患者的具体情况制定个别化的治疗计划。透过适当的评估与治疗，许多神经认知障碍患者的症状可以得到改善，其生活品质与功能可以获得提升。
➡️D02-01 第二部分：诊断类别与障碍，神经发育障碍类别概述